Talasemia Damus

BAB II
TINJAUAN TEORI

A.KONSEP DASAR
1.PENGERTIAN

Thalasemia adalahsuatu penyakit congenital heribiter yang diturunkan segala autoson berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana stu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurangatau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik.
( Broyles, 1997 )

Thalasemia adalah sejanis anemia hemolitik yang bersifat turun temurun dalam satu keluarga, ditandai dengan sel-sel darah merah berupa cakram tembak dengan daya tahan terhadap tekanan osmotik yang meningkat.
( Kamus Kedokteran jambatan edisi 2002. )

Thalasemia adalah sejenis anemia hemolitik yang bersifat turun temurun dalam Satu keluarga, ditandai dengan sel-sel darah merah serupa cakram tembakdengan daya tahan terhadap tekanan osmotic yang meningkat. Bentuk thalasemia lengkap pada anak-anak selalu fatal, keadaan yang ditandai dengan ukuran sel darah merah yang abnormal kecil, peningkatan daya tahan tekanan osmotic kadang-kadang polisitemia dengan kadar hemoglobin normal, keadaan yang relative menurun timbul pada umur 2 tahun dengan anemia, ikterus dan pembesaran hati.
( Kamus Kedokteran jambatan edisi 2005. )






Thalasemia adalah kelainan genetik darah yang paling sering ditemukan. Faktor tertentu yang menyebabkan thalasemiasering terjadi belum diketahui, namun diasumsikan berhubungan dengan penyakit malaria. Penderita thalasemia memiliki seldarah merah yang usianyalebih pendek dari pada sel darah merah normal, memilki hemoglobin fetus dalam kadar jauh lebih tinggi dari pada normal, dan sel darah merahnya lebih sensitive terhadap stress oksidatif.





B. Patofisiologi
a. Etiologi
Faktor genetic


b. Manifestasi klinis
Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas, tebalnya tulang kranial, pembesaran limpa, menipisnya tulang kartilago dan disrytmia.














c. Proses penykit

Hemoglobin Postnatal
( HbA )

Rantai β

Thalasemia β.... Difisiensi sintesa rantai β
Sintesa Rantai α


Kerusakan pembentukan


Hemolisis


Anemia berat


Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang dan disuply dari trasfusi
Meningkat

Hemosiderosis


d. Komplikasi
Fraktur patologi, hepatosplenomegaly, gangguan tumbuh kembang, disfungsi organ.

c. Penatalaksanaan Medis
1. Tes Diagnostik
a. Studi hematologi : terdapat perubahan sel darah merah, yaitu mikrositosis, ipokromia,anisositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dan hematrokit.
b. Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2.

2. Terapi
a. Pemberian trasfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl.Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akanmenyebabkan terjadinya penumpukan zatbesi yang disebut hemosidersis. Hemosiderosis ini dapat dicegah denganpemberian deferoxamine ( desferal ).
b. Splenectomy : dilakuakn untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen ( transfusi ).




D. Proses Tumbuh Kembang Anak
Pasien thalasemia mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan sebagai akibat penyakitnya yang berat dan lama karena anemia diderita sepanjang umurnya. Anak sangat lemah, tak bergairah, bahkan berbicara saja jarang. Pasien tidak pernah meminta sesuatu, gerakannya sangat lamban. Dalam keadaan demikian semua kebutuhan pasien harus ditolong ( mandi, BAB / BAK, makan dan sebagainya). Jika transfusi telah diberikan kadar Hb naik walaupun belum mencapai normal terlihat pasien ada gairah ( biasanya makannya mau lebih banyak dan mau bermain ). Berikan dorongan agar timbul semangat hidupnya dan ajaklah bermain dan berikan buku – buku yang umumnya disenangi anak – anak atau mainan sesuai kedaan pasien.

E. Konsep Hospitalisasi Anak
1. Pengertian
Hospitalisasi adalah suatu proses yang karena satu alasan yang berencana atau darurat, mengharuskan anak untuk tinggal dirumah sakit, menjalani terapi dan perawatan sampai pemulangan kembali kerumah.
2. Masalah Bayi ( 0 – 1 tahun )
Masalah yang utama terjadi adalah karena dampak dari perpisahan dengan orang tua sehingga ada gangguan pembentukan rasa percayadan kasih sayang. Pada anak usia lebih dari 6 bulan terjadi stanger anxicty atau cemas apabila berhadapan dengan orang tidak dikenalnya dan cemas karena perpisahan. Reaksi yang sering muncul pada anak usia ini adalah menangis, marah dan banyak melakukan gerakan sebagai sikap stanger anxicty. Bila ditinggal ibunya, bayi akan merasakan cemas karena perpisahan dan prilaku yang ditunjukan adalah dengan menangis keras. Respon terhadap nyeri atau adanya perlukaan biasanya menangis keras, pererakan tubuh yang banyak, ekspresi wajahyang tidak menyenangkan.




3. Reaksi Orang TuaTerhadap Hospitalisasi
a. perasaan takut dan cemas
perasaan tersebut muncul pada orang tua melihat anak mendapat prosedur menyakitkan, rasa cemas paling tinggi dirasakan pada saat menunggu informasi tentang diagnosis penyakit anaknya, rasa takut muncul pada orang tua terutama takut akibat kehilangan anak pada kondisi sakit yang terminal, perasaan cemas jg muncul pada saat pertama kali datang kerumah sakit dan membawa anaknya untuk dirawat.

b. Perasaan sedih
perasaan ini muncul pada saat anakdalam keadaan terminal dan orang tua mengetahui bahwa tidak ada lagi harapan anaknya untuk sembuh.bahkan pada saat menghadapi anaknya yang menjelang ajal.
c. Perasaan frustasi
pada kondisi anak yang dirawat sudah cukup lama dan dirasakan tidak mengalami perubahan serta tidak adekuatnya dukungan psikologis yang diterima orang tua baik dari keluarga maupun kerabat lainnya maka orang tua akan merasa putus asa, bahkan frustasi.

F.Asuhan Keperawatan
a. Pengkajian
1. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejalatersebut telah terlihat sejak berumur dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanyalebih ringan biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
2. Riwayat Kesehatan Penderita
Orang cenderung mudah terkena infeksi saluran nafas bagian atasatau infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karna rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

3. Pertumbuhan Dan Perkembangan
Sering didapat data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karna adanya pengaruh Hipoksia jaringan yang bersifat kronik.


4. Pola Makan
Karna adanya anoreksia, anak mengalami susahmakan sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
5. Riwayat Kesehatan Keluarga
Karna merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalasemia.
6. Aktivitas/Istirahat
Gejalanya keletihan, kelemahan, penurunan semangat untuk bekerja, kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak ditandai dengan takikardia/takipnea, dispnea pada bekerja atau istirahat, lesu, kurang tertarik pada sekitarnya, kelemahan otot dan penurunan kekuatan.

7. Sirkulasi
Gejalanya riwayat kehilangan darah kronis, misalnya menstruasi berat dan CHF(akibat kerja jantung yang berlebihan).ditandai dengan peningkatan tekanan darah, sistolik dan diastolik stabil dan tekanan nadi melebar, takikardia (denyut jantung yang cepat),warna pucat pada kulit dan membran mukosa(konjungtiva,mulutdan bibir) dan pengisian kapiler melambat.

8. Eliminasi
Penurunan pengeluaran urine dengan distensi abdomen.

9. Neurosensori
Biasanya sakit kepala, pusing dan ketidakmampuan berkonsentrasi.mentalnya tidak mampu berespon,lambat.

b. Diagnosa keperawatan
1.perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi ke sel.
2.Tidak toleransi terhadap aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3.Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurangnya selera makan.
4.tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

c. Rencana tindakan keperawatan

1.Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel.
Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam diharapkan perfusi jaringan tidak terjadi.
KH : - keadaan umumbaik
- TTV normal
- hemoglobin : L : 13,5 -18 gr / dl
P : 12 – 16 gr / dl
- hematokrit : L : 40 – 54
P : 38 – 47 %
- lekosit : 5000 – 10000 mm3
- trombosit : 150000 – 400000 mm3
Intervensi :
Mandiri : - Memonitor TTV, pengisian kapiler, warna kapiler, dan membran mukosa.
- Meninggikan posisi kepala di tempat tidur
- Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri
- Obsrvasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan atau gelisah.
- Mengobservasi dan mendokumentasikan rasa dingin
- Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh


Kolaborasi : - Memberikan terapi oksigen sesuai kebutuhan
- Memberikan cairan infus NaCL 0,9 % 20 tpm
- Pemberian tranfusi darah 100 cc, 8 tpm.

2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya antara suplai oksigen dan kebutuhan.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x24 jam diharapkan peningkatan toleransi aktivitas sehari – hari dapat terpenuhi.
KH : - TTV normal
- Dapat melakukan aktivitas sehari - hari
Intervensi :
Mandiri :- Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak.
- Monitor TTV sebelum dan setelah aktivitas.
- Anjurkan untuk menghentikan kegiatan jika pusing atau lelah
Kolaborasi : - Berikan dukungan kepada anakuntuk melakukan kegiatan sehari – hari
sesuai dengan kemampuan anak
- Mengajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di rumah
- Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain
- Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitaas secara berakala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah.

3. Perubahan nuttrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam diharapkan
peningkatan berat badan stabil.
KH : - Tidak mengalami malnutrisi
- Mempertahankan berat badan
- Turgor kulit elastis



Intervensi :
Mandiri :
- Anjurkan makan sedikit tetapi sering
- Timbang berat badan setiap hari
- Berikan makanan yang disertai dengan suplementnutrisi untuk
- meningkatkan kualitas intake nutrisi
- Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan
Makanan
Kolaborasi : - Konsultasikan anak ke ahli gizi.

4. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 30 menit, diharapkan koping keluarga efektif.
KH : Orang tua ...............................
Intervensi :
Mandiri :
- Memberikan dukungan terhadap keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada
- Membantu orang tua untuk mengembangkan stategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang di derita anak
- Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak
- Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber – sumber di masyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu proses penyesuian keluarga terhadap penyakit anak.






DAFTAR PUSTAKA

1. Miller, Denis R. et al. Blood Disease of Infancy and Childhood 7th ed. Mosby –Year Book. Inc. 1995. Page 460 – 484.
2. Burg, Fredric D. et al. Gellis & Kagan’s Current Pediatric Therapy 15th ed. W.B. Saunders Company. Page 282 – 309.
3. Herfindal, Eric T; Gourley, Dick R. Textbook of Theurapeutics Drug and Disease Management 7th ed. Lippincot Williams & Wilkins. 2000. Page 248–254.
4. Lewis, S. Mitchell et al. Dacie and Lewis Practical Haematology 9th ed. Churchill Livingstone. 2001. Page 234-267.
5. Tierney Jr.,Lawrence J et al. Current Medical Diagnosis & Treatment 2001. Lange Medical Books. 2001. Page 505-510.
6. Merenstein, Gerald B. et al. Buku Pegangan Pediatri edisi 17. 1994. Halaman 609 -615.
7. The Pediatrics Clinics of North America “Pediatric Hematology/Oncology, Part I Volume 49. W.B. Saunders Company. 2002. Page 877-891.
8. Levy, Howard B. et al. Diagnosis and Management of the Hospitalized Child. Raven Press. 1984. Page 73-78.
9. Soeharto, Haryono. Diagnosis Laboratorik Thalassemia. Laboratorium Patologi Klinik FK UGM . 1992.